Primary biliary cirrhosis – Cirrhose biliaire primitive

La cirrhose biliaire primitive (CBP) est une maladie inflammatoire auto-immune des petites voies biliaires situées à l’intérieur du foie (on parle de voies biliaires intrahépatiques). La CBP est de cause inconnue et survient chez la femme après 40 ans.
Les médecins utilisent le terme « cirrhose » même si cette dernière ne survient pas immédiatement. Mais comme toutes les cirrhoses hépatiques, la CBP aboutit progressivement à une destruction des cellules du foie (appelés hépatocytes) et à terme, ce dernier est remplacé par une fibrose qui ne lui permet plus d’assurer ses fonctions. Le diagnostic repose sur la ponction biopsie du foie ou ponction biopsie hépatique (PBH).

Risques / Causes

Plus de 10 000 cas sont recensés en France, ce qui représente une prévalence de la maladie de 20 pour 100 000 habitants. La CBP touche préférentiellement les femmes de plus de 40-45 ans, avec une prévalence pouvant atteindre chez elles 86 pour 100 000.
Des facteurs génétiques et des facteurs environnementaux (tabac, infections, produits chimiques…) expliqueraient la maladie.

La CBP est d’abord caractérisée par une atteinte inflammatoire des canaux biliaires situés à l’intérieur du foie. Cette inflammation portale et la destruction des cellules (on parle de nécrose) se traduisent par un syndrome de stase (ou cholestase) qui autoentretient le phénomène. Une cause auto-immune est suspectée, car des autoanticorps qui détruisent les cellules sont quasiment toujours mis en évidence.
La cirrhose n’apparaît que tardivement, avec des lésions des tissus du foie qui se fibrosent. Ce stade de cirrhose est alors irréversible.

Primary biliary cirrhosis (PBC) is an autoimmune inflammatory disease of the small bile ducts located inside the liver (known as intrahepatic bile ducts). CBP is of unknown cause and occurs in women after 40 years.
Doctors use the term “cirrhosis” even if this does not occur immediately. But like all liver cirrhosis, CBP gradually leads to a destruction of liver cells (called hepatocytes) and term, it is replaced by fibrosis that prevents him from exercising his functions. Diagnosis is based on liver biopsy or liver biopsy (PBH).

Risks / Causes

More than 10,000 cases are reported in France, representing a prevalence of 20 per 100,000 inhabitants. CBP preferentially affects women over 40-45 years, with a prevalence of up to 86 home to 100,000.
Genetic factors and environmental factors (smoking, infections, chemicals …) explain the disease.

CBP is first characterized by inflammatory disease of the bile ducts located inside the liver. This portal inflammation and destruction of cells (called necrosis) result in a stasis syndrome (or cholestasis) that autoentretient the phenomenon. An autoimmune cause is suspected, because of autoantibodies that destroy the cells are almost always highlighted.
Cirrhosis appears only later with liver tissue lesions that fibrosent. It cirrhosis is then irreversible.