Dermatomyosite (polymyosite)

La polymyosite ou dermatopolymyosite est une connectivite caractérisée par une inflammation et une dégénérescence des fibres constituant les muscles squelettiques. Maladie souvent récidivante. Il pourrait s’agir d’une atteinte du collagène qui se localise dans les muscles.

Sa prévalence serait de 1-9 sur 100 000.
Aux États-Unis, la prévalence atteint 700 pour 100 000 personnes âgées de plus de 50 ans. Il s’agit de la deuxième cause de prescription de corticoïdes en cure chronique en Grande-Bretagne (un peu plus d’un cinquième des prescriptions de ce type).
Elle peut être associée à un cancer.

Clinique

• Myalgies
• Faiblesses musculaires
• Œdème musculaire
• Fièvre et altération de l’état général
• Érythème palpébral rouge ou violacé, accompagné d’un œdème. L’atteinte cutanée peut être isolée.
• Érythème de la face d’extension des doigts et du pourtour des ongles (signe de la manucure de Siguier)
• Dans certaines polymyosites on trouve un syndrome de Raynaud (mauvaise circulation sanguine des doigts de mains et de pieds).

Traitement

Le seul traitement connu est la corticothérapie (traitement par cortisone) ; ce traitement stabilise la maladie, mais ne la guérit pas.
Un traitement par injection de gammaglobulines peut être proposé dans certains cas, mais ne guérit pas.
En cas d’échec elle peut être associée aux immunodépresseurs (méthotrexate, azathioprine) voire aux échanges plasmatiques. Le rituximab, le tocilizumab et l’anakinra pourraient avoir un certain intérêt.
Cette maladie, dans la phase non-inflammatoire, peut laisser de très graves séquelles invalidantes, avec souvent obligation de fauteuil roulant électrique pour assurer une certaine mobilité.