Fibrose pulmonaire

La fibrose pulmonaire est une lésion des poumons caractérisée par une fibrose, c’est-à-dire la présence d’un excès de tissu conjonctif fibreux. De nombreuses pathologies sont en cause, parmi les pneumopathies interstitielles. La gêne respiratoire (dyspnée) est le principal symptôme. Le plus souvent la présentation clinique et l’aspect du scanner permettent de poser le diagnostic. Le traitement est celui de la cause et consiste à prévenir l’aggravation de la maladie.

Causes

La fibrose pulmonaire est un stade évolutif de plusieurs maladies, la plupart d’entre elles étant classées dans les pneumopathies interstitielles.

Les maladies et les conditions qui peuvent causer la fibrose pulmonaire comprennent :

• l’inhalation de polluants environnementaux ou sur le lieu de travail1, comme dans le cas de l’asbestose ou de la silicose, ainsi que l’exposition à certains gaz, les mineurs, les marins et les sableurs, entre autres, sont des catégories à risque plus élevé ;
• une pneumopathie d’hypersensibilité résulte le plus souvent de l’inhalation de poussières contaminées par des sources bactériennes, fongiques ou animales ;
• le tabagisme peut accroître le risque ou aggraver les symptômes ;
  certaines maladies auto-immunes comme la polyarthrite rhumatoïde, le lupus érythémateux disséminé et la sclérodermie ;
• d’autres maladies du tissu conjonctif comme la sarcoïdose et la granulomatose de Wegener ;
  des infections ;
• certains médicaments comme l’amiodarone, la bléomycine, le busulfan, le méthotrexate et le nitrofurantoïne ;
• la radiothérapie mammaire.

Dans certains cas, la fibrose pulmonaire peut apparaître sans cause connue. Il s’agit de pneumopathie interstitelle diffuse idiopathique, dont la principale forme est la fibrose pulmonaire idiopathique.

Pour une partie des patients, il y a un nombre croissant d’indications qui tendent à individualiser la fibrose pulmonaire familiale, avec prédisposition génétique. Par exemple, une mutation dans la protéine surfactante C a été constatée dans certaines familles atteintes.